Sporočilo zadnjega boja Viljema Julijana
Zgodba Viljema Julijana in njegove družine je vpogled v zapostavljeni svet redkih bolezni, ki je za preveč otrok in njihovih svojcev surova realnost.
Odpri galerijo
FOTO: Mavric Pivk
Pred dvema tednoma, v nedeljo, je na otroški bolniški posteljici v majhni sobi Splošne bolnišnice Celje z aparati obdan droben dveinpolletni fantek Viljem Julijan zadnjič zaprl svoje utrujene modre oči in se v naročju svojih staršev, Gregorja in Nine, po dolgi in zelo težki borbi z neozdravljivo boleznijo tiho poslovil od njiju in od tega sveta.
To je bil trenutek, ki je bil Viljemu Julijanu napovedan leto in pol poprej, ko so zdravniki Gregorja, ki je sicer glasbenik z umetniškim imenom SoulGreg Artist, in Nino seznanili z usodno diagnozo – izjemno redka genetska bolezen gangliozidoza GM-1, za katero ni ne zdravila ne zdravljenja in je vedno smrtonosna v prvih letih otroštva. Ker za Viljema Julijana niti najboljši zdravstveni strokovnjaki na svetu niso mogli storiti ničesar, staršema ni preostalo drugega, kot da doma sama negujeta umirajočega fantka in z njim, v čakanju na zadnji trenutek, preživita čim več skupnih trenutkov.
Zgodba Viljema Julijana in njegove družine je vpogled v zapostavljeni svet redkih bolezni, ki je za preveč otrok in njihovih svojcev surova realnost. Hkrati je njegova zgodba glasen poziv, da se v naši državi izboljša stanje na tem področju, tako z zdravstvenega, socialnega in človeškega vidika, ter da v naši družbi po najboljših močeh poskrbimo za te bolnike. Čeprav fantek ni mogel govoriti in se ni mogel premikati, je osvojil srca Slovencev in postal glasnik otrok z redkimi boleznimi. Prav je, da z vsem srcem prisluhnemo njegovemu sporočilu.
Termin redka bolezen ne pove ničesar o teh boleznih, razen tega, da so redke (po definiciji redka bolezen prizadene največ 5 ljudi na 10.000 prebivalcev). Kruta resnica v ozadju te suhoparne terminologije pa je, da so te bolezni zelo pogosto skrajno težki sindromi, ki so večinoma neozdravljivi in povzročajo zelo veliko bolečin, stisk in trpljenja. Večina bolnikov s temi boleznimi so otroci, skoraj tretjina pa jih ne dočaka petega leta starosti. Skratka, te bolezni so pogosto pošastne do nepredstavljive skrajnosti. Takšna je tudi gangliozidoza.
Kmalu po diagnozi je gangliozidoza Viljemu Julijanu odvzela vse: zmožnost premikanja, požiranja in govorjenja, nato pa skoraj v celoti še vid in sluh. V nekaj kratkih mesecih je postal ujet v negiben in nem oklep počasi umirajočega telesca. Njegovi sklepi so postali trdi, hkrati pa telo krhko, zato je njegovo preoblačenje postalo skrajno skrbno opravilo, ki je zahtevalo vso previdnost in nežnost. Ker razen vek in ustnic ni več mogel premakniti niti prsta, sta ga Nina in Gregor morala ves čas obračati, da ni dobil preležanin, ki lahko v telo dobesedno zvrtajo luknjo. Zaradi nezmožnosti požiranja sta ga hranila prek cevke, vstavljene skozi nosek v njegov trebušček. Najhujši pa so bili epileptični napadi, ki so kot tornado pustošili v njegovih možganih in med katerimi je pogosto prenehal dihati. Imel je tudi po štirideset do petdeset napadov na dan. Gregor in Nina sta med vsakim zadrževala sapo in stiskala pesti – v upanju, da ne bo usoden. Nekoč je zaradi napada prenehal dihati za štiri minute, Gregor in Nina pa sta ga morala oživljati, da je zopet prišel do sape. Zaradi umirajočega in oslabljenega telesa je bila vsaka bakterijska ali virusna okužba bitka za življenje, hkrati pa je imel tudi oslabljen imunski sistem. Vse to je pomenilo, da je bil večinoma na en teden oziroma na štirinajst dni urgentno v bolnišnici, kjer so se borili za njegovo življenje.
Posledično je njegova bolezen zahtevala stalno štiriindvajseturno prisotnost z nego in oskrbo, podnevi in ponoči. Vse to v nenehnem zavedanju, da je lahko vsak dan zadnji, vsak epileptični napad usoden in vsaka okužba smrtna. Ter hkrati v vedenju, da rešitve ni, da je zadnji dan neizogibno nekje v bližini, za vogalom, mogoče že tukaj in sedaj. Veš in hkrati ne veš. Čakaš, se boriš z vsemi močmi, pa vendarle veš, da boš bitko izgubil. Psihični in čustveni vihar ob takšni situaciji je skrajna človeška preizkušnja, nepredstavljiva za vsakogar, ki tega ni sam doživel. Beseda za to je – mučenje.
Viljem Julijan je bil prelep in prekrasen fantek, nasmejan in poln življenja, dokler mu bolezen ni več dovolila izražanja in smeha. Čeprav je bil večji del obstoja negiben in se ni odzival, si vedno začutil življenje v njem, še posebej ko je odprl svoje prelepe modre oči. Bil je tu, bil je živ, bil je prisoten. Bil je oseba kot vsi mi. Bil je nežen fantek in starša sta ga imela neskončno rada, povsem enako, kot sta čutila do njegove sestrice Elle Vite. Glavna skrb Gregorja in Nine je bila ta, da Viljem Julijan ne trpi in da mu življenje po najboljših močeh olajšata, da poskrbita, da se počuti dobro, kot se le lahko, in da zanj storita vse v njuni moči. Temu sta v dveh letih in pol njegovega življenja posvetila veliko večino svojega časa in energije.
Ker Viljem Julijan ni mogel govoriti, sta začela govoriti v njegovem imenu. Zgodbo o njegovi borbi sta ponesla med ljudi. Zgodba Viljema Julijana je sporočilo o neprecenljivi in enakovredni vrednosti vsakega človeškega življenja. In je sporočilo o pomenu ljubezni in medsebojne podpore. V svojem kratkem in povsem nemočnem obstoju se je dotaknil na tisoče src. Postal je »naš« Viljem Julijan, mali princ naših src, naš mali veliki borec, za katerega smo navijali v želji, da bi se vendarle zgodilo nemogoče in bi premagal nepremagljivo bolezen.
A to se ni zgodilo. Njegova bolezen je preveč smrtonosno posegla v osnovno delovanje telesa, da bi bila možna kakršna koli ozdravitev. Edini trenutno znan zdravstveni pristop bi bila genska terapija, ki je za gangliozidozo trenutno na stopnji razvoja. Prva poskusna zdravljenja ironično obljubljajo konec tega leta.
Težka redka bolezen, kot je gangliozidoza, bolnika in njegovo družino, drugače od »običajnih« bolezni, udari z vseh smeri. Najbolj krut in boleč je zdravstveni vidik, a ni edini. Naslednji je socialni vidik. Bolniki in svojci še vedno pogosto doživljajo stigmatizacijo, izločenost in celo diskriminacijo. Ob že tako težki situaciji je to še dodatna sol na odprto rano, ki samo povečuje že sicer veliko stisko. Potem pa je tu še materialni vidik. Zaradi zelo specifične in težke narave redkih bolezni ta obolenja pogosto predstavljajo tudi visoko materialno breme, ki ga družine prepogosto ne zmorejo.
Z Gregorjem in Nino smo zato ob letošnjem svetovnem dnevu redkih bolezni, ki je zadnji dan v februarju, v okviru dobrodelnega Sklada Viljem Julijan, s katerim širita zavedanje o redkih boleznih in pomagata otrokom s temi boleznimi, pripravili Akcijski načrt Viljem Julijan s pobudo za izboljšanje stanja na področju redkih bolezni v Sloveniji. Dokument je bil poslan tedanjemu ministru za zdravje ter številnim drugim državnim institucijam. Odziva žal praktično ni bilo.
A resnica je, da bi lahko v naši državi naredili mnogo več za te male borce in njihove družine. Zakaj bi bilo treba zanje zbirati zamaške, star papir in organizirati dobrodelne koncerte? Ali se veličina in zrelost družbe ne kažeta v odnosu do njenih najšibkejših članov?
Viljem Julijan se je dolgo in pogumno boril. Njegovo življenje in življenje vseh drugih malih borcev preprosto ne sme biti zaman. Izkažimo jim čast in spoštovanje, ki jim pripadata, tako da tudi na ravni države poskrbimo zanje po najboljših močeh in jim omogočimo dostojno življenje.
Dr. Nejc Jelen, družinski prijatelj in predsednik Društva Viljem Julijan
To je bil trenutek, ki je bil Viljemu Julijanu napovedan leto in pol poprej, ko so zdravniki Gregorja, ki je sicer glasbenik z umetniškim imenom SoulGreg Artist, in Nino seznanili z usodno diagnozo – izjemno redka genetska bolezen gangliozidoza GM-1, za katero ni ne zdravila ne zdravljenja in je vedno smrtonosna v prvih letih otroštva. Ker za Viljema Julijana niti najboljši zdravstveni strokovnjaki na svetu niso mogli storiti ničesar, staršema ni preostalo drugega, kot da doma sama negujeta umirajočega fantka in z njim, v čakanju na zadnji trenutek, preživita čim več skupnih trenutkov.
Zgodba Viljema Julijana in njegove družine je vpogled v zapostavljeni svet redkih bolezni, ki je za preveč otrok in njihovih svojcev surova realnost. Hkrati je njegova zgodba glasen poziv, da se v naši državi izboljša stanje na tem področju, tako z zdravstvenega, socialnega in človeškega vidika, ter da v naši družbi po najboljših močeh poskrbimo za te bolnike. Čeprav fantek ni mogel govoriti in se ni mogel premikati, je osvojil srca Slovencev in postal glasnik otrok z redkimi boleznimi. Prav je, da z vsem srcem prisluhnemo njegovemu sporočilu.
Termin redka bolezen ne pove ničesar o teh boleznih, razen tega, da so redke (po definiciji redka bolezen prizadene največ 5 ljudi na 10.000 prebivalcev). Kruta resnica v ozadju te suhoparne terminologije pa je, da so te bolezni zelo pogosto skrajno težki sindromi, ki so večinoma neozdravljivi in povzročajo zelo veliko bolečin, stisk in trpljenja. Večina bolnikov s temi boleznimi so otroci, skoraj tretjina pa jih ne dočaka petega leta starosti. Skratka, te bolezni so pogosto pošastne do nepredstavljive skrajnosti. Takšna je tudi gangliozidoza.
Kmalu po diagnozi je gangliozidoza Viljemu Julijanu odvzela vse: zmožnost premikanja, požiranja in govorjenja, nato pa skoraj v celoti še vid in sluh. V nekaj kratkih mesecih je postal ujet v negiben in nem oklep počasi umirajočega telesca. Njegovi sklepi so postali trdi, hkrati pa telo krhko, zato je njegovo preoblačenje postalo skrajno skrbno opravilo, ki je zahtevalo vso previdnost in nežnost. Ker razen vek in ustnic ni več mogel premakniti niti prsta, sta ga Nina in Gregor morala ves čas obračati, da ni dobil preležanin, ki lahko v telo dobesedno zvrtajo luknjo. Zaradi nezmožnosti požiranja sta ga hranila prek cevke, vstavljene skozi nosek v njegov trebušček. Najhujši pa so bili epileptični napadi, ki so kot tornado pustošili v njegovih možganih in med katerimi je pogosto prenehal dihati. Imel je tudi po štirideset do petdeset napadov na dan. Gregor in Nina sta med vsakim zadrževala sapo in stiskala pesti – v upanju, da ne bo usoden. Nekoč je zaradi napada prenehal dihati za štiri minute, Gregor in Nina pa sta ga morala oživljati, da je zopet prišel do sape. Zaradi umirajočega in oslabljenega telesa je bila vsaka bakterijska ali virusna okužba bitka za življenje, hkrati pa je imel tudi oslabljen imunski sistem. Vse to je pomenilo, da je bil večinoma na en teden oziroma na štirinajst dni urgentno v bolnišnici, kjer so se borili za njegovo življenje.
Zakaj bi bilo treba za te male borce zbirati zamaške, star papir in organizirati dobrodelne koncerte? Ali se veličina in zrelost družbe ne kažeta v odnosu do njenih najšibkejših članov?
Posledično je njegova bolezen zahtevala stalno štiriindvajseturno prisotnost z nego in oskrbo, podnevi in ponoči. Vse to v nenehnem zavedanju, da je lahko vsak dan zadnji, vsak epileptični napad usoden in vsaka okužba smrtna. Ter hkrati v vedenju, da rešitve ni, da je zadnji dan neizogibno nekje v bližini, za vogalom, mogoče že tukaj in sedaj. Veš in hkrati ne veš. Čakaš, se boriš z vsemi močmi, pa vendarle veš, da boš bitko izgubil. Psihični in čustveni vihar ob takšni situaciji je skrajna človeška preizkušnja, nepredstavljiva za vsakogar, ki tega ni sam doživel. Beseda za to je – mučenje.
Viljem Julijan je bil prelep in prekrasen fantek, nasmejan in poln življenja, dokler mu bolezen ni več dovolila izražanja in smeha. Čeprav je bil večji del obstoja negiben in se ni odzival, si vedno začutil življenje v njem, še posebej ko je odprl svoje prelepe modre oči. Bil je tu, bil je živ, bil je prisoten. Bil je oseba kot vsi mi. Bil je nežen fantek in starša sta ga imela neskončno rada, povsem enako, kot sta čutila do njegove sestrice Elle Vite. Glavna skrb Gregorja in Nine je bila ta, da Viljem Julijan ne trpi in da mu življenje po najboljših močeh olajšata, da poskrbita, da se počuti dobro, kot se le lahko, in da zanj storita vse v njuni moči. Temu sta v dveh letih in pol njegovega življenja posvetila veliko večino svojega časa in energije.
Ker Viljem Julijan ni mogel govoriti, sta začela govoriti v njegovem imenu. Zgodbo o njegovi borbi sta ponesla med ljudi. Zgodba Viljema Julijana je sporočilo o neprecenljivi in enakovredni vrednosti vsakega človeškega življenja. In je sporočilo o pomenu ljubezni in medsebojne podpore. V svojem kratkem in povsem nemočnem obstoju se je dotaknil na tisoče src. Postal je »naš« Viljem Julijan, mali princ naših src, naš mali veliki borec, za katerega smo navijali v želji, da bi se vendarle zgodilo nemogoče in bi premagal nepremagljivo bolezen.
A to se ni zgodilo. Njegova bolezen je preveč smrtonosno posegla v osnovno delovanje telesa, da bi bila možna kakršna koli ozdravitev. Edini trenutno znan zdravstveni pristop bi bila genska terapija, ki je za gangliozidozo trenutno na stopnji razvoja. Prva poskusna zdravljenja ironično obljubljajo konec tega leta.
Težka redka bolezen, kot je gangliozidoza, bolnika in njegovo družino, drugače od »običajnih« bolezni, udari z vseh smeri. Najbolj krut in boleč je zdravstveni vidik, a ni edini. Naslednji je socialni vidik. Bolniki in svojci še vedno pogosto doživljajo stigmatizacijo, izločenost in celo diskriminacijo. Ob že tako težki situaciji je to še dodatna sol na odprto rano, ki samo povečuje že sicer veliko stisko. Potem pa je tu še materialni vidik. Zaradi zelo specifične in težke narave redkih bolezni ta obolenja pogosto predstavljajo tudi visoko materialno breme, ki ga družine prepogosto ne zmorejo.
Z Gregorjem in Nino smo zato ob letošnjem svetovnem dnevu redkih bolezni, ki je zadnji dan v februarju, v okviru dobrodelnega Sklada Viljem Julijan, s katerim širita zavedanje o redkih boleznih in pomagata otrokom s temi boleznimi, pripravili Akcijski načrt Viljem Julijan s pobudo za izboljšanje stanja na področju redkih bolezni v Sloveniji. Dokument je bil poslan tedanjemu ministru za zdravje ter številnim drugim državnim institucijam. Odziva žal praktično ni bilo.
A resnica je, da bi lahko v naši državi naredili mnogo več za te male borce in njihove družine. Zakaj bi bilo treba zanje zbirati zamaške, star papir in organizirati dobrodelne koncerte? Ali se veličina in zrelost družbe ne kažeta v odnosu do njenih najšibkejših članov?
Viljem Julijan se je dolgo in pogumno boril. Njegovo življenje in življenje vseh drugih malih borcev preprosto ne sme biti zaman. Izkažimo jim čast in spoštovanje, ki jim pripadata, tako da tudi na ravni države poskrbimo zanje po najboljših močeh in jim omogočimo dostojno življenje.
Dr. Nejc Jelen, družinski prijatelj in predsednik Društva Viljem Julijan
