Otroke s paralizo bodo lahko operirali v Ljubljani
Novost v UKC Ljubljana: poseg selektivne dorzalne rizotomije pri otrocih s cerebralno paralizo bo zdaj možen tudi pri nas, ne le v ZDA.
Odpri galerijo
Operacija na Kliničnem oddeleku za kardiologijo na UKC Ljubljana, Slovenija 3.decembra 2014.
Nevrokirurška ekipa iz ljubljanskega kliničnega centra je pred kratkim prvič samostojno izvedla zahtevno mikrokirurško operacijo na hrbteničnih živčnih korenih, selektivno dorzalno rizotomijo (SDR) pri mladostniku s cerebralno paralizo po metodi dr. Parka iz otroške bolnišnice v St. Louisu. Poseg, ki zmanjša mišično napetost in krče v nogah ter izboljša gibanje, bo poslej na voljo tudi v Sloveniji.
Pri nas se vsako leto rodita v povprečju dva otroka na tisoč živorojenih, ki jima v zgodnjem razvoju, običajno okoli drugega leta, zaradi okvare možganov postavijo diagnozo cerebralna paraliza (CP). Pogostost te bolezni je po podatkih evropskega registra v Sloveniji že desetletja enaka kot v drugih evropskih državah.
Po razlagi specialistk fizikalne in rehabilitacijske medicine Hermine Damjan in Katje Groleger Sršen z univerzitetnega rehabilitacijskega inštituta Soča eno od posledic okvare možganov, spastičnost – to je povečana napetost mišic, ki se spreminja odvisno od hitrosti gibanja rok in nog – odkrijejo pri 80 odstotkih otrok s CP.
Poleg težav pri učenju grobega gibanja, to je vstajanju, hoji in teku, drobnogibalnih sposobnosti, pomembnih pri risanju in prijemanju majhnih predmetov, na primer pri zapenjanju gumbov, imajo ti otroci pogosto težave z razvojem govora, veščin hranjenja, z vidom in sluhom, ohranjanjem pozornosti, učenjem, razumevanjem bolj zapletenih navodil, izvedbo vsakodnevnih veščin pri skrbi zase, prav tako pri vključevanju v programe varstva in izobraževanja ter v širše socialno okolje.
Otroke s cerebralno paralizo obravnavajo od primarne do terciarne ravni v mreži strokovnih ustanov, kot sta pediatrična klinika UKCL, kjer to vodi Damjan Osredkar s kliničnega oddelka za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, in URI Soča. Večina teh otrok je sicer v obravnavo vključena v eni od regionalnih razvojnih ambulant, kadar pa potrebujejo dodatne preiskave, operacije ali zdravljenje spremljajočih bolezni, jih obravnavajo na sekundarni oziroma terciarni ravni.
Na URI Soča napotijo otroke, ki potrebujejo intenzivni terapevtski program, specializirano obravnavo, posebno opremo s pripomočki oziroma natančnejšo oceno zmožnosti gibanja, hranjenja, govora, izvajanje vsakodnevnih veščin in različne dodatne ukrepe, ki jih ni mogoče izvesti v razvojnih ambulantah.
Različne metode za zdravljenje spastičnosti
Za zdravljenje spastičnosti so na voljo različne metode, ki jih strokovnjaki izbirajo glede na prevladujoč vzorec spastičnih mišic. Če se pojavi v večini mišic, se po razlagi sogovornic v klinični praksi skladno z evropskimi smernicami odločijo za zdravljenje z zdravili v obliki tablet ali raztopine, ki jo pod kožo vgrajena črpalka dovaja v intratekalni prostor v hrbtenici.
Če je spastičnost omejena na nekaj mišic v spodnjih udih, uporabljajo toksin botulina v injekciji. Ena od metod zdravljenja spastičnosti pa je tudi omenjena selektivna dorzalna rizotomija (SDR), operativni poseg, ki naj bi se opravil v zgodnjem otroškem obdobju, med drugim in sedmim letom starosti. Velik del otrok s cerebralno paralizo ima več težav pri gibanju obeh nog, manj pa z rokami.
Kot je pojasnil predstojnik kliničnega oddelka za nevrokirurgijo Roman Bošnjak, so se slovenski nevrokirurgi izobraževali v tujini, med drugim v Parizu in Berlinu, od koder je pred časom prišel nemški kirurg v UKCL in so takrat prvo operacijo izvedli skupaj – nedavno pa so opravili samostojno. V ekipi je poleg nevrokirurgov Petra Spazzapana in Tomaža Velnarja sodeloval še nevrofiziolog Zoran Rodi z inštituta za klinično nevrofiziologijo.
Specialistka ortopedije Karin Schara z ortopedske klinike nato opravi še korektivne operacije na mišicah, kosteh, vezeh in sklepih, ki dodatno izboljšajo rezultat nevrokirurškega zdravljenja. Pooperativna rehabilitacija poteka na URI Soča, kjer se s tem ukvarjata Katja Groleger Sršen in Hermina Damjan. Zgodnja rehabilitacija takoj po operaciji pa bo potekala že v kliničnem centru pod vodstvom Nataše Kos z inštituta za medicinsko rehabilitacijo.
Mišice so sproščene, a šibke
Pred posegom SDR je treba dobro poznati otroka, njegove možnosti gibanja, učenja in sodelovanja v terapevtskem programu. To ocenijo vsi člani strokovnega tima za rehabilitacijo. Pri tem je treba upoštevati tudi otrokovo okolje in družino. Glede na ocenjene zmožnosti funkcioniranja se terapevti pogovorijo s starši in otrokom, si postavijo realne cilje in se pogovorijo o programu rehabilitacije po kirurškem posegu.
Staršem pojasnijo, da je v obdobju po opravljenem posegu zmožnost gibanja lahko celo nekoliko manjša. Mišice so sicer manj napete, otroci pa jih težje uporabljajo za gibanje, ker niso dovolj močne. Zato je treba krepiti mišično moč, opravljati vaje za dobro gibljivost sklepov, raztegljivost kit in mišic ter otroka postopno učiti bolj primernega gibanja. V URI Soča tako za vsakega otroka pripravijo individualni program ter ga po potrebi opremijo z zanj ustreznimi pripomočki za gibanje. Zagotoviti je treba najprej tri- do šesttedensko bolnišnično obravnavo, ki omogoča postopno vzpostavitev gibanja in učenje novih veščin, s tem nadaljevati v domačem okolju in zatem spet v Soči.
Kot kažejo izkušnje, otroci največ pridobijo v prvem letu po posegu in napredujejo še dve leti po njem. Kadar se zaradi spastičnosti skrajšajo mišice in kite ali nastane deformacija stopal, je treba otroka napotiti še na ortopedski kirurški poseg.
Pomoč ortopedov
Strokovni tim, ki deluje pri projektu SDR in ga koordinira Karin Schara, vodja otroškega oddelka na ortopedski kliniki in vodja interdisciplinarne skupine za obravnavo otrok s CP, sestavljajo nevrokirurgi, ortopedi, nevrologi in fiziatri na UKC. Vsi specialisti pregledajo otroka, skupaj določijo indikacije za kirurški poseg, načrtujejo morebitne dodatne predoperativne preiskave za varno izvedbo posega, časovno uskladijo ortopedske posege ter rehabilitacijo in zagotavljajo redno nadaljnjo obravnavo vseh specialnosti za vse otroke po posegu SDR.
Zaradi številnih možnih bolezenskih zapletov na skeletu, kot so izpad kolka, zakrčenost sklepov in deformacija hrbtenice, otroci s cerebralno paralizo tudi sicer do konca rasti potrebujejo redno ortopedsko obravnavo. S preventivnimi ortopedskimi posegi je namreč mogoče preprečiti najhujše poznejše zaplete, pojasnjuje sogovornica in spomni na uspešne začetke tovrstne dejavnosti v slovenski ortopediji.
Prof. dr. Fedor Pečak je na otroškem oddelku ortopedije že v šestdesetih letih uvedel koncept obravnave otrok s CP in prve ortopedske posege, timsko obravnavo, ambulanto za živčno-mišične bolezni in sodelovanje z drugimi strokami in zavodi.
»Z ortopedskim zdravljenjem pri teh otrocih izboljšujemo stojo, gibanje in hojo. Z nevrokirurškimi posegi zmanjšujemo mišično napetost in izboljšamo koordinacijo gibov. Z ortopedskimi metodami v nekaterih primerih delujemo preventivno, tako da preprečujemo zaplete, predvsem sklepno zatrdelost in izpah kolčnega sklepa. Pri odraslih bolnikih z najhujšo obliko bolezni pa si prizadevamo odpraviti hude bolečine, olajšati gibanje in nego.«
Številne nove kirurške tehnike
Pri najpogostejših težavah, ki vplivajo na hojo pri otrocih z delno ohromelostjo polovice telesa ali obeh in v gležnjih navznoter obrnjenim stopalom, kar se izrazi v dostopu na prste in ovira hojo ter zmanjšuje stabilnost, je možno uporabiti različne pristope in operacijske tehnike. V ortopedski kirurgiji so po razlagi Scharove razvili številne kirurške tehnike za sprostitev sklepne in mišične zakrčenosti zgornjih in spodnjih udov, popravo deformacij sklepov, zlasti kolkov, hrbtenice in stopal ter zapestij.
Ob tem opozori, da predvsem izbira metode podaljšanja tetive ni vedno preprosta. Zahteva natančno predoperativno oceno in meritve gibljivosti sklepov. Zapletena in zahtevna za obravnavo je tudi funkcija notranje skupine upogibalk kolena. Pri hoji namreč te sodelujejo tako pri upogibu kolena kot iztegnitvi v kolčnem sklepu. Pri otrocih s cerebralno paralizo pa so te mišične skupine pogosto skrajšane, zato imajo pokrčena oziroma zakrčena kolena, tako da je hoja otežena ali celo onemogočena.
V ortopedski kirurgiji so poleg klasične odprte tehnike podaljšanja tetiv razvili še druge, ki jih tudi ves čas posodabljajo. Med drugim tako klasične daljše kirurške reze zamenjujejo minimalno invazivni. Vendar je po besedah sogovornice tudi med maloinvazivnimi tehnikami treba vedno skrbno izbrati takšno, ki omogoča nadzorovano in varno podaljšanje tetiv in mišic.
Uveljavljen je tako imenovani večnivojski način zdravljenja zakrčenosti spodnjih udov, pri katerem z ortopedskimi operacijami omogočijo otroku, da v določenem obdobju rasti v gibanju hitreje napreduje in je pri stoji bolj zanesljiv. Tako tudi preprečijo pozneje težko popravljive deformacije na sklepih okončin.
Pri nas se vsako leto rodita v povprečju dva otroka na tisoč živorojenih, ki jima v zgodnjem razvoju, običajno okoli drugega leta, zaradi okvare možganov postavijo diagnozo cerebralna paraliza (CP). Pogostost te bolezni je po podatkih evropskega registra v Sloveniji že desetletja enaka kot v drugih evropskih državah.
Po razlagi specialistk fizikalne in rehabilitacijske medicine Hermine Damjan in Katje Groleger Sršen z univerzitetnega rehabilitacijskega inštituta Soča eno od posledic okvare možganov, spastičnost – to je povečana napetost mišic, ki se spreminja odvisno od hitrosti gibanja rok in nog – odkrijejo pri 80 odstotkih otrok s CP.
Poleg težav pri učenju grobega gibanja, to je vstajanju, hoji in teku, drobnogibalnih sposobnosti, pomembnih pri risanju in prijemanju majhnih predmetov, na primer pri zapenjanju gumbov, imajo ti otroci pogosto težave z razvojem govora, veščin hranjenja, z vidom in sluhom, ohranjanjem pozornosti, učenjem, razumevanjem bolj zapletenih navodil, izvedbo vsakodnevnih veščin pri skrbi zase, prav tako pri vključevanju v programe varstva in izobraževanja ter v širše socialno okolje.
Otroke s cerebralno paralizo obravnavajo od primarne do terciarne ravni v mreži strokovnih ustanov, kot sta pediatrična klinika UKCL, kjer to vodi Damjan Osredkar s kliničnega oddelka za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, in URI Soča. Večina teh otrok je sicer v obravnavo vključena v eni od regionalnih razvojnih ambulant, kadar pa potrebujejo dodatne preiskave, operacije ali zdravljenje spremljajočih bolezni, jih obravnavajo na sekundarni oziroma terciarni ravni.
Na URI Soča napotijo otroke, ki potrebujejo intenzivni terapevtski program, specializirano obravnavo, posebno opremo s pripomočki oziroma natančnejšo oceno zmožnosti gibanja, hranjenja, govora, izvajanje vsakodnevnih veščin in različne dodatne ukrepe, ki jih ni mogoče izvesti v razvojnih ambulantah.
Različne metode za zdravljenje spastičnosti
Za zdravljenje spastičnosti so na voljo različne metode, ki jih strokovnjaki izbirajo glede na prevladujoč vzorec spastičnih mišic. Če se pojavi v večini mišic, se po razlagi sogovornic v klinični praksi skladno z evropskimi smernicami odločijo za zdravljenje z zdravili v obliki tablet ali raztopine, ki jo pod kožo vgrajena črpalka dovaja v intratekalni prostor v hrbtenici.
Če je spastičnost omejena na nekaj mišic v spodnjih udih, uporabljajo toksin botulina v injekciji. Ena od metod zdravljenja spastičnosti pa je tudi omenjena selektivna dorzalna rizotomija (SDR), operativni poseg, ki naj bi se opravil v zgodnjem otroškem obdobju, med drugim in sedmim letom starosti. Velik del otrok s cerebralno paralizo ima več težav pri gibanju obeh nog, manj pa z rokami.
Kot je pojasnil predstojnik kliničnega oddelka za nevrokirurgijo Roman Bošnjak, so se slovenski nevrokirurgi izobraževali v tujini, med drugim v Parizu in Berlinu, od koder je pred časom prišel nemški kirurg v UKCL in so takrat prvo operacijo izvedli skupaj – nedavno pa so opravili samostojno. V ekipi je poleg nevrokirurgov Petra Spazzapana in Tomaža Velnarja sodeloval še nevrofiziolog Zoran Rodi z inštituta za klinično nevrofiziologijo.
Specialistka ortopedije Karin Schara z ortopedske klinike nato opravi še korektivne operacije na mišicah, kosteh, vezeh in sklepih, ki dodatno izboljšajo rezultat nevrokirurškega zdravljenja. Pooperativna rehabilitacija poteka na URI Soča, kjer se s tem ukvarjata Katja Groleger Sršen in Hermina Damjan. Zgodnja rehabilitacija takoj po operaciji pa bo potekala že v kliničnem centru pod vodstvom Nataše Kos z inštituta za medicinsko rehabilitacijo.
Mišice so sproščene, a šibke
Pred posegom SDR je treba dobro poznati otroka, njegove možnosti gibanja, učenja in sodelovanja v terapevtskem programu. To ocenijo vsi člani strokovnega tima za rehabilitacijo. Pri tem je treba upoštevati tudi otrokovo okolje in družino. Glede na ocenjene zmožnosti funkcioniranja se terapevti pogovorijo s starši in otrokom, si postavijo realne cilje in se pogovorijo o programu rehabilitacije po kirurškem posegu.
Staršem pojasnijo, da je v obdobju po opravljenem posegu zmožnost gibanja lahko celo nekoliko manjša. Mišice so sicer manj napete, otroci pa jih težje uporabljajo za gibanje, ker niso dovolj močne. Zato je treba krepiti mišično moč, opravljati vaje za dobro gibljivost sklepov, raztegljivost kit in mišic ter otroka postopno učiti bolj primernega gibanja. V URI Soča tako za vsakega otroka pripravijo individualni program ter ga po potrebi opremijo z zanj ustreznimi pripomočki za gibanje. Zagotoviti je treba najprej tri- do šesttedensko bolnišnično obravnavo, ki omogoča postopno vzpostavitev gibanja in učenje novih veščin, s tem nadaljevati v domačem okolju in zatem spet v Soči.
Kot kažejo izkušnje, otroci največ pridobijo v prvem letu po posegu in napredujejo še dve leti po njem. Kadar se zaradi spastičnosti skrajšajo mišice in kite ali nastane deformacija stopal, je treba otroka napotiti še na ortopedski kirurški poseg.
Pomoč ortopedov
Strokovni tim, ki deluje pri projektu SDR in ga koordinira Karin Schara, vodja otroškega oddelka na ortopedski kliniki in vodja interdisciplinarne skupine za obravnavo otrok s CP, sestavljajo nevrokirurgi, ortopedi, nevrologi in fiziatri na UKC. Vsi specialisti pregledajo otroka, skupaj določijo indikacije za kirurški poseg, načrtujejo morebitne dodatne predoperativne preiskave za varno izvedbo posega, časovno uskladijo ortopedske posege ter rehabilitacijo in zagotavljajo redno nadaljnjo obravnavo vseh specialnosti za vse otroke po posegu SDR.
Zaradi številnih možnih bolezenskih zapletov na skeletu, kot so izpad kolka, zakrčenost sklepov in deformacija hrbtenice, otroci s cerebralno paralizo tudi sicer do konca rasti potrebujejo redno ortopedsko obravnavo. S preventivnimi ortopedskimi posegi je namreč mogoče preprečiti najhujše poznejše zaplete, pojasnjuje sogovornica in spomni na uspešne začetke tovrstne dejavnosti v slovenski ortopediji.
Prof. dr. Fedor Pečak je na otroškem oddelku ortopedije že v šestdesetih letih uvedel koncept obravnave otrok s CP in prve ortopedske posege, timsko obravnavo, ambulanto za živčno-mišične bolezni in sodelovanje z drugimi strokami in zavodi.
»Z ortopedskim zdravljenjem pri teh otrocih izboljšujemo stojo, gibanje in hojo. Z nevrokirurškimi posegi zmanjšujemo mišično napetost in izboljšamo koordinacijo gibov. Z ortopedskimi metodami v nekaterih primerih delujemo preventivno, tako da preprečujemo zaplete, predvsem sklepno zatrdelost in izpah kolčnega sklepa. Pri odraslih bolnikih z najhujšo obliko bolezni pa si prizadevamo odpraviti hude bolečine, olajšati gibanje in nego.«
Številne nove kirurške tehnike
Pri najpogostejših težavah, ki vplivajo na hojo pri otrocih z delno ohromelostjo polovice telesa ali obeh in v gležnjih navznoter obrnjenim stopalom, kar se izrazi v dostopu na prste in ovira hojo ter zmanjšuje stabilnost, je možno uporabiti različne pristope in operacijske tehnike. V ortopedski kirurgiji so po razlagi Scharove razvili številne kirurške tehnike za sprostitev sklepne in mišične zakrčenosti zgornjih in spodnjih udov, popravo deformacij sklepov, zlasti kolkov, hrbtenice in stopal ter zapestij.
Ob tem opozori, da predvsem izbira metode podaljšanja tetive ni vedno preprosta. Zahteva natančno predoperativno oceno in meritve gibljivosti sklepov. Zapletena in zahtevna za obravnavo je tudi funkcija notranje skupine upogibalk kolena. Pri hoji namreč te sodelujejo tako pri upogibu kolena kot iztegnitvi v kolčnem sklepu. Pri otrocih s cerebralno paralizo pa so te mišične skupine pogosto skrajšane, zato imajo pokrčena oziroma zakrčena kolena, tako da je hoja otežena ali celo onemogočena.
V ortopedski kirurgiji so poleg klasične odprte tehnike podaljšanja tetiv razvili še druge, ki jih tudi ves čas posodabljajo. Med drugim tako klasične daljše kirurške reze zamenjujejo minimalno invazivni. Vendar je po besedah sogovornice tudi med maloinvazivnimi tehnikami treba vedno skrbno izbrati takšno, ki omogoča nadzorovano in varno podaljšanje tetiv in mišic.
Uveljavljen je tako imenovani večnivojski način zdravljenja zakrčenosti spodnjih udov, pri katerem z ortopedskimi operacijami omogočijo otroku, da v določenem obdobju rasti v gibanju hitreje napreduje in je pri stoji bolj zanesljiv. Tako tudi preprečijo pozneje težko popravljive deformacije na sklepih okončin.
